Bandeau entête Centre de référence du Kératocône

Qu'est-ce que le kératocône ?

Le kératocône est une maladie oculaire évolutive selon laquelle la cornée (la partie extérieure transparente de l’œil), qui est normalement ronde et en forme de dôme, s’amincit et se gonfle pour former un cône. Cette forme conique est irrégulière et fait dévier la lumière à mesure qu’elle entre dans l’œil.

Puisque la cornée est responsable de la réfraction de la majeure partie de la lumière qui pénètre l’œil, son irrégularité peut engendrer une vision floue. Aux stades avancés du kératocône, il peut être difficile d’atteindre une vision satisfaisante, même avec des lunettes ou des lentilles. Le kératocône peut se développer dans un œil ou dans les deux, et commence souvent à l’adolescence ou dans le début de la vingtaine.

 

L’incidence du kératocône varie selon les études de 50 à 230 pour 100 000 habitants, la prévalence est estimée quant à elle à 1/2000. Classiquement, l’âge de début du kératocône se situe à la puberté, mais des formes cliniques peuvent survenir plus tôt ou plus tardivement. Des facteurs génétiques et environnementaux sont retrouvés.

De nombreuses pathologies sont associées au kératocône, sans qu’aucun lien direct ne puisse être formellement établi. On retrouve par exemple, la trisomie 21, la rétinite pigmentaire, l’amaurose congénitale de Leber, les collagénoses (Ehler-Danlos, Marfan),  le prolapsus valvulaire mitral ou encore l’ostéogenèse imparfaite. Un terrain atopique est souvent présent.

 

La physiopathologie du kératocône n’est pas encore complètement élucidée et deux théories principales sont évoquées :
 

  • La théorie biomécanique, selon laquelle le kératocône serait secondaire à une altération de l’arrangement orthogonal des fibres du collagène, contribuant à une instabilité biomécanique.

 

  • La théorie biologique, où les anomalies biologiques seraient l’élément majeur à l’origine du déséquilibre biomécanique. Il existerait une  augmentation de l’action des enzymes protéolytiques et une altération des inhibiteurs enzymatiques, à l’origine de l’amincissement stromal. Le rôle du stress oxydatif a été également évoqué de même que des médiateurs de l’inflammation semblent impliqués.