Elle est la forme la plus grave d’otite chronique à cause de : son expression clinique variable, sa fréquente surinfection, son pouvoir destructeur, la gravité de ses complications, sa redoutable tendance à la récidive.

Pathogénie

Elle est définie par la présence dans l’oreille moyenne d’un épithélium malpighien kératinisé, doué d’un triple potentiel de desquamation, de migration et d’érosion. Elle justifie pleinement le qualificatif de dangereux, classiquement attribué à cette otite chronique.

- Les formes acquises répondent à la théorie de la migration épithéliale. Celle-ci peut adopter quatre mécanismes différents :

• migration directe à partir des berges d’une perforation tympanique marginale,
• migration en profondeur par prolifération papillaire des cellules de la couche basale de l’épithélium du CAE et de la membrane tympanique,
• implantation épithéliale d’origine traumatique à l’occasion d’une fracture du rocher ou postchirurgicale,
• rétraction et invagination de la membrane tympanique (états pré-cholestéatomateux des otites atélectasiques).

- Les formes congénitales sont plus rares. Leur topographie préférentielle dans le quadrant antérosupérieur du tympan trouve une explication pathogénique dans la persistance d’un reliquat épidermoïde normalement présent chez l’embryon entre la 10e et la 30e semaine de gestation.

Diagnostic

- Les circonstances de découverte sont :

• l’otorrhée fétide, résistante aux traitements antibiotiques, parfois associée à une otorragie,
• l’hypoacousie d’évolution progressive ou rapide (certains cholestéatomes ne s’accompagnent d’aucune surdité car ils prennent, après les avoir détruits, la place des osselets),
• une découverte fortuite à l’occasion d’une otoscopie systématique,
• une complication (paralysie faciale périphérique, instabilité voire vertige, plus rarement méningite purulente, abcès intracrânien ou thrombose du sinus latéral),
• enfin, au cours de la surveillance systématique de patients ayant une otite chronique, en particulier une poche de rétraction.

- Le diagnostic est otoscopique, plusieurs aspects étant possibles :

     

• perforation ou PR marginale atticale (au niveau de la pars flaccida) laissant échapper du pus mêlé à de squames épidermiques,

  croûtelles ou polypes atticaux masquant un authentique cholestéatome (l’examen otoscopique d’une otite chronique doit toujours se faire sur un CAE et un tympan libres de tous débris),

• masse blanchâtre rétrotympanique (surtout dans les formes congénitales).

- La recherche de complications doit compléter l’examen clinique :
 

• une paralysie faciale périphérique, même minime,
• une fistule du canal semi-circulaire externe par le signe de la fistule (l’obturation brusque du CAE en appuyant sur le tragus engendre une hyperpression qui sera transmise à la caisse du tympan puis dans le canal semi-circulaire externe en cas de lyse osseuse),
• une otorrhée cérébro-spinale (otorrhée claire, parfois mêlée de sang et de pus).

- L’audiométrie a deux buts :
 

• quantifier l’hypoacousie transmissionnelle, qui est fonction de l’atteinte ossiculaire (la perte auditive moyenne est de 30 décibels),
• suivre le devenir fonctionnel postopératoire.

- La TDM (coupes fines en incidences axiales et coronales) a trois objectifs :
 

• réaliser le bilan d’extension du cholestéatome en montrant l’association de lyse osseuse ossiculaire et d’opacités,
• rechercher d’éventuelles complications comme une lyse du tegmen ou du canal semi-circulaire externe,
• dépister d’éventuelles anomalies anatomiques (procidences du sinus latéral ou du tegmen tympani) dans l’optique d’un geste chirurgical

Traitement

Il est toujours chirurgical, eu égard au triple potentiel de desquamation, de migration et d’érosion du cholestéatome. En cas de complications, il doit être réalisé en urgence.

- L’objectif chirurgical est triple :
 

• réaliser prioritairement l’exérèse totale de tout l’épithélium malpighien ayant envahi les cavités de l’oreille moyenne,
• éviter le risque de récidive,
• préserver ou réhabiliter la fonction auditive.

- Deux grands types d’interventions existent pour atteindre ces objectifs :
 

• Les tympanoplasties conservatrices du CAE réalisent une masto-atticotomie avec la réparation de la membrane tympanique (myringoplastie) et la reconstruction de la chaîne ossiculaire (ossiculoplastie). Ce sont les techniques dites "fermées" qui peuvent être réalisées soit en un temps opératoire, soit en deux temps avec une vérification chirurgicale 10 à 18 mois plus tard.
• Les tympanoplasties destructrices du CAE réalisent une cavité d’évidement "ouverte" vers l’extérieur.