Il peut s’agir d’une atteinte isolée ou globale des 3 tuniques cardiaques. Elles sont d’autant plus fréquentes que le sujet est plus jeune. L’échographie cardiaque permet d’en confirmer le diagnostic et d’en surveiller l’évolution.

• L’atteinte endocardique est la plus grave. Dépistée, au début, par un souffle d’insuffisance plus souvent mitrale qu’aortique, les souffles de sténose aortique et mitrale apparaissent plus tardivement dans l’histoire de la maladie.

• L’atteinte myocardique se traduit par l’apparition de signes d’insuffisance cardiaque de très mauvais pronostic. Des troubles du rythme, de la repolarisation et de la conduction sont fréquents et évocateurs. À la radiographie thoracique, le volume cardiaque est augmenté.

• L’atteinte péricardique, peu fréquente, est suspectée devant l’apparition de douleurs précordiales, d’un frottement péricardique, d’une augmentation de volume de la silhouette cardiaque ou de troubles de la repolarisation à l’ECG.