• Notions épidémiologiques

Une tumeur thyroïdienne est une situation rare chez l'enfant à l'inverse de l'adulte où un nodule thyroïdien est cliniquement décelé chez environ 5% des personnes. Les tumeurs thyroïdiennes de l'enfant se différencient de celles de l'adulte par leur plus forte proportion de lésions malignes. Les goitres sont le plus souvent des maladies de Basedow chez des adolescents. Bien plus rares sont les goitres hypothyroïdiens (ou goitres dyshormonogénétiques) et les goitres euthyroïdiens.
 

• Diagnostic

Circonstances de découverte: le plus souvent ce sont les parents qui découvrent fortuitement une tuméfaction cervicale antérieure médiane. Dans le cas de tumeurs malignes, une ou plusieurs adénopathies cervicales (essentiellement basses) peuvent constituer le premier symptôme. Ces adénopathies dites prévalentes sont rencontrées dans 25 % des cas.
Examen clinique: localement, il consiste en une palpation soigneuse et attentive * de la région thyroïdienne avec estimation de la taille et de mobilité à la déglutition et recherche d'autres nodules thyroïdiens * et de toutes les aires ganglionnaires cervicales. Au plan général, des signes d'hyperthyroïdie (tachycardie, sueurs, exophtalmie, tremblements, hypertension artérielle, irritabilité…) ou d'hypothyroïdie (bradycardie, frilosité, asthénie, hypotension…) sont à rechercher.

Les nodules thyroïdiens

• Bilan biologique: * exploration de la fonction thyroïdienne (dosage T3, T4 et TSH), * dosage des anticorps anti-thyroïdiens et de la thyroglobuline (celle-ci étant un marqueur tumoral, son premier dosage constituera le point de référence pour le suivi éventuel), * dosage de la calcitonine (éventuellement sensibilisé par un test à la pentagastrine) en cas de suspicion ou d'antécédent familial de néoplasie endocrinienne multiple.
• Echographie thyroïdienne: premier examen radiologique à demander * pour évaluer localement la lésion (taille, nature solide liquidienne ou mixte, caractère isolé ou multiple, la texture du reste du parenchyme thyroïdien) * et rechercher des adénopathies infra-cliniques.
• Scintigraphie thyroïdienne à I123: à réaliser en cas de nodule accompagné de ganglions pour rechercher des localisations secondaires (au niveau ganglionnaire, mais aussi osseux et pulmonaire) qui confirmeraient, avant l'histologie, la nature maligne de la lésion. Elle doit être pratiquée avant une TDM injectée.
• TDM cervicale: peut être utile en cas d'envahissement ganglionnaire important. Du fait de la nécessaire injection de produit de contraste iodé, si cet examen est pratiqué, il le sera toujours après une éventuelle scintigraphie.
• Radiographie du thorax : en cas de suspicion de lésion maligne, elle sera pratiquée à la recherche de métastases.
• Traitement: il consiste dans un premier temps en une thyroïdectomie partielle (en règle lobectomie ou lobo-isthmectomie) avec examen histologique extemporané. Si la lésion est bénigne, on s'en tient à la chirurgie partielle. En cas de lésion maligne, une thyroïdectomie totale avec évidement ganglionnaire est réalisée (l’étendue est fonction de l’envahissement). Une IRA-thérapie (scintigraphie à l'I123 suivie de l'injection d'une dose thérapeutique) est en règle réalisée un mois après l'intervention et une opothérapie substitutive est instaurée à vie. En cas d'histologie "incertaine", les parents et l'enfant doivent avoir été informés que l’attente des résultats définitifs peut conduire à une reprise chirurgicale en cas de tumeur maligne. Le pronostic des tumeurs malignes de la thyroïde chez l'enfant est excellent.

Tumeurs bénignes 35 % des tumeurs de la thyroïde : âge moyen = 12 ans - Kyste thyroïdien (21 %) - Adénome (36 %) - Goître multinodulaire uni ou bilatéral (43 %)

Tumeurs malignes : âge moyen = 9 ans - Carcinome différencié (71 % surtout vésiculo-papillaire) - Carcinome médullaire (23 %) - Carcinome anaplasique (< 1%) - Lymphome (< 5%)

Les goitres thyroïdiens

Ils sont en règle rencontrés chez les grands enfants et les adolescents.

• Echographie thyroïdienne: * mensurations exactes de chacun des lobes thyroïdiens, * appréciation de l’homogénéité du parenchyme.
• Scintigraphie thyroïdienne à I123: * intensité de la capture de la radioactivité par la thyroïde, * et sa répartition homogène ou non.
• Audiogramme: en cas de goitre euthyroidien et à fortiori hypothyroidien, la réalisation d'un audiogramme à la recherche d'une surdité de perception permet de ne pas négliger un syndrome de Pendred.
• Traitement: avant tout médical, il est fonction de l’étiologie. Mais, en cas d’intolérance ou d’échappement aux anti-thyroïdiens de synthèse dans les maladies de Basedow, ou de gêne respiratoire dans les goitres dyshormonogénétiques très volumineux, une indication opératoire peut être posée. Il est préférable de réaliser une thyroïdectomie totale, étant entendu que si la chirurgie partielle peut parfois dispenser d'une opothérapie, la chirurgie totale garantit l'absence de récidive du goitre; l'opothérapie substitutive à vie est alors indispensable.