Diagnostic

Sarcomes : Quand consulter ?

Il est important de voir un médecin rapidement, de préférence un praticien spécialiste des sarcomes en cas d’apparition et de développement de certains symptômes

Une masse profonde inexpliquée ou une lésion superficielle de plus de 5 cm de diamètre du tronc, des bras ou des jambes

Toute masse abdominale de plus de 5 cm

Biopsie

La biopsie est l’étape clé du diagnostic et de la prise en charge des sarcomes.

Elle consiste à prélever une quantité suffisante de tissu tumoral afin ; de confirmer la caractère bénin ou malin de la tumeur, d ‘établir son origine conjonctive, de définir le type de chirurgie à envisager, de discuter d’un éventuel traitement pré-opératoire (néo-adjuvant), lorsque la tumeur est localement avancée. Elle doit être organisée après avoir fait une imagerie adaptée de la tumeur (une IRM pour les tumeurs de membres, un scanner pour les tumeurs du tronc et des viscères)

C’est un acte « spécialisé » qui doit, de préférence, être réalisé par un radiologue expérimenté dans ce domaine de tumeurs. Elle doit être effectuée avec une technique particulière et grand soin pour éviter si la tumeur est maligne, une contamination des zones alentour par les cellules cancéreuses.

Elle peut être réalisée, en première intention par voie percutanée (ponction) sous échographie ou scanner avec une aiguille, ou plus rarement de manière chirurgicale (incisionnelle). Cette biopsie doit être réalisée avec une aiguille de large calibre selon une technique coaxiale pour éviter de contaminer le trajet.

Dans la majorité des cas la biopsie et le traitement ne doivent pas être réalisés dans la même séquence opératoire. Seule exception à la règle ; la biopsie exérèse pour des tumeurs de superficielles et de petite taille (< 5cm).

Dans tous les cas, les indications et les modalités techniques de la biopsie doivent être discutées au préalable, entre le radiologue et le chirurgien qui opérera le patient, dans un centre spécialisé. 

L’analyse de l’échantillon de tissu doit être réalisé par un pathologiste appartenant au Réseau de référence en pathologie des sarcomes pour les tumeurs des tissus mous et des viscères (RRePS), même si un diagnostic initial a été fait ailleurs que dans un centre de référence Netsarc+.  Il est complété par les techniques de biologie moléculaire ou caractérisation moléculaire disponible.

Une fois le diagnostic établi, une concertation entre les différents médecins spécialistes impliqués dans le parcours oncologique du patient (réunion de concertation pluri disciplinaire [RCP]) est organisée pour aboutir à une décision quant aux stratégies thérapeutiques à proposer. 

Le dispositif d’annonce se met alors en place et un plan personnalisé de soins (PPS) est proposé au patient

Traitement

Face au cancer, de nombreux traitements sont envisageables par l'équipe médicale.

Nous vous présentons ici différents traitements contre le cancer auxquels vous pourrez être confrontés durant votre prise en charge ou durant la prise en charge de l'un de vos proches.

Ils doivent être décidés, de manière concertée, par une équipe médicale pluridisciplinaire (oncologue, chirurgien, radiothérapeute, radiologue, pathologiste) spécialisée, dans un centre expert en sarcomes, qui constitue la réunion de Concertation Pluridisciplinaire (RCP) sarcomes.

Chirurgie

La chirurgie comprend :

• Chirurgie des tumeurs primitives
• Chirurgie des sarcomes des membres, du tronc, des viscères
• Chirurgie des sarcomes des os

Elle est l’étape clé du traitement. Elle est réalisée après une réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP) dédiée aux sarcomes.

Elle doit être réalisée par un chirurgien entrainé à ce type de tumeurs (sarcomes des tissus mous, osseux ou des GIST), car les règles chirurgicales de traitement sont très codifiées, et conditionnent parfois le risque de rechute.

Elle consiste à enlever la tumeur, « en bloc », sans effraction tumorale, et avec une marge de tissus sains autour (marge chirurgicale) suffisamment large pour minimiser le risque de récidive locale. Sa planification nécessite beaucoup d’expertise car elle doit, tenant compte du caractère unique de chaque patient, combiner une préservation de l’intégrité corporelle et une qualité carcinologique irréprochable.

• Chirurgie des métastases (pulmonaires, hépatiques ...)

Dans certains cas de sarcomes des tissus mous ou osseux de stade avancé, on peut faire une chirurgie pour traiter un sarcome qui s’est propagé aux poumons (métastases pulmonaires) ou au foie (métastases hépatiques). La chirurgie pratiquée pour enlever une métastase pulmonaire est appelée résection pulmonaire. La chirurgie pour enlever une métastase hépatique est appelée résection hépatique. 

Oncologie médicale

La prise en charge des cancers a connu un bond en avant au cours des dernières années.

Les traitements conventionnels (chirurgie, radiothérapie, chimiothérapie) ont été améliorés et complétés par de nouveaux types de traitements.

L’identification des anomalies génétiques dans les tumeurs et la compréhension des mécanismes moléculaires en cause ont permis d’améliorer de manière considérable la prise en charge des patients. 

La médecine de précision, également appelée médecine personnalisée, a pour objectif de proposer au patient un traitement adapté aux caractéristiques de sa tumeur.

L’accès aux nouveaux traitements se fait de plus en plus dans le cadre d’essais cliniques, dans le cadre de la recherche translationnelle. Celle-ci est basée sur une étroite interaction

entre la recherche fondamentale et les médecins.

Chimiothérapie

L’objectif de la chimiothérapie est d’aller tuer les cellules cancéreuses.

Elle peut être prescrite :

• En situation adjuvante, lorsque la tumeur a été enlevée, pour s’assurer qu’il ne reste pas de cellules cancéreuses.
• En situation néo-adjuvante, pour réduire la taille de la tumeur avant la chirurgie : cela permet de limiter les séquelles potentielles liées à la chirurgie.
• En cas de maladie métastatique, pour traiter l’ensemble de l’organisme.

Il existe de nombreux types de chimiothérapies, qui sont utilisés en fonction des caractéristiques du cancer.

La majorité des médicaments utilisés dans le cadre de la chimiothérapie sont administrés par voie intraveineuse, très souvent par l'intermédiaire d'un cathéter ou d'une chambre implantable afin d'éviter les ponctions répétées dans la veine.

La chimiothérapie peut également être prise par voie orale : il s’agit alors d’un comprimé, que l’on peut prendre à la maison.

Les effets secondaires de la chimiothérapie sont fréquents et d'intensité variable d'une personne à l'autre. Ils sont liés à l'action des médicaments anti-tumoraux sur les cellules qui se multiplient rapidement, c'est-à-dire les cellules cancéreuses mais également celles de la moelle osseuse, des cheveux, de la peau, etc.

Les effets secondaires les plus fréquents consistent en des modifications de la formule sanguine (diminution de certains globules blancs, des globules rouges et des plaquettes), des troubles digestifs (nausées, vomissements, diarrhée, constipation), chute des cheveux, fatigue.

Dans tous les cas, il est essentiel d'en parler à l'équipe soignante car il existe de nombreux moyens pour rendre ces effets secondaires supportables et vous permettre de mener une vie aussi normale que possible.

Immunothérapie

L'immunothérapie consiste à utiliser les défenses immunitaires de l'organisme pour qu'elles s'attaquent aux cellules cancéreuses et les détruisent.

L’idée est donc, avec l'immunothérapie, de réactiver et « booster » le système immunitaire pour que celui-ci s’attaque encore plus efficacement aux cellules tumorales.

Thérapie ciblée

Ces médicaments sont issus des dernières recherches axées sur la compréhension des mécanismes de fonctionnement de la cellule cancéreuse. Ils ont une action ciblée à un niveau précis du développement de la cellule tumorale. Les thérapies ciblées consistent ainsi à cibler une particularité de la cellule cancéreuse et à bloquer cette cible, impliquée dans la chaîne d’informations responsable de la prolifération des cellules. Ainsi, la cellule cancéreuse ne peut plus se reproduire.

Radiothérapie

Oncologie radiothérapie

Traitement des tumeurs primitives, des rechutes, des métastases

• Radiothérapie conformationnelle en modulation d’intensité (IMRT ou RCMI)
• Cyberknife (radiothérapie stéréotaxique)
• Protonthérapie
• Tomothérapie
• Gamma-knife
• Ré-irradiation
• Education thérapeutique des patients sous radiothérapie potentialisée par de la chimiothérapie

La radiothérapie est un traitement locorégional des cancers. Elle consiste à utiliser des rayonnements (on dit aussi rayons ou radiations) pour détruire les cellules cancéreuses en bloquant leur capacité à se multiplier

L’irradiation a pour but de détruire les cellules cancéreuses tout en préservant le mieux possible les tissus sains et les organes avoisinants.

Le plateau technique de radiothérapie de l’AP-HM est l’un des plus grands et des plus modernes de France. Il bénéficie d’équipements hors norme.

Rappelons que la radiothérapie est l’un des traitements les plus efficaces contre les cancers. Elle est proposée à 60 % des patients atteints de cancer, le plus souvent en association avec la chirurgie et/ou la chimiothérapie.

Près de 1 700 patients sont traités par an par le service de radiothérapie de l'AP-HM.

Radiologie interventionnelle

La radiologie interventionnelle à visée thérapeutique en cancérologie comprend les procédures permettant le traitement d’un cancer, sous contrôle d’un moyen d’imagerie (fluoroscopie, échographie, scanner, IRM), réalisées par un médecin radiologue.

Elle permet d'accéder aux tumeurs profondes par les voies naturelles, le réseau vasculaire ou à travers la peau.

Des actes spécifiques adaptés à la situation :

• A visée curative de la tumeur avec sa destruction par plusieurs types de procédés, comme le froid, le laser, les ultrasons ou d’autres traitements, traitement des métastases pulmonaires par radiofréquence, par cryoablation, traitement des métastases hépatiques par radiofréquence, par embolisation.

• A visée curative des complications de la tumeur
• Pour la gestion de la douleur (spondyloplastie ou cimentoplastie), traitement des métastases osseuses par cryothérapie, par cimentoplastie.
• Pour la mise en place de prothèses, de gastrostomie…

Séjour et Prise en charge

Accompagnement et soins de support

Unité Mobile Intra-Hospitalière de Soins de support et de Soins Palliatfs 

Les soins palliatifs sont des soins actifs dans une approche globale de la personne atteinte d’une maladie grave évolutive ou terminale.

Leur objectif est de soulager les douleurs physiques ainsi que les autres symptômes et de prendre en compte la souffrance psychologique, sociale et spirituelle...” (SFAP - Société Française d’Accompagnement et de soins Palliatifs)

“Les soins de support en oncologie sont définis comme étant l’ensemble des soins et soutiens nécessaires aux personnes malades, tout au long de la maladie, conjointement au traitement oncologique ou onco-hématologique spécifique lorsqu’il y en a.” (SFAP - Rapport de la DHOS Mesure 42 du Plan Cancer).

Les hôpitaux Centre et Sud disposent d’une Unité Mobile Intra-Hospitalière de Soins de support et de Soins Palliatifs (UMIHSSP).

L’hôpital Nord dispose d’une Equipe Mobile de Soins Palliatifs (EMSP).

Ces équipes s’inscrivent dans une approche multidisciplinaire afin d’aider les équipes référentes à prendre en charge les patients atteints de pathologies graves le plus en amont possible dans la maladie. Elle se veut une interface entre le patient, sa famille et les acteurs de soins.

Elle exerce un rôle de conseil et de soutien auprès des équipes soignantes et participe à la diffusion de la démarche palliative au sein de l'établissement.

Ces actions s'exercent au bénéfice d'un patient, mais s’adressent aux professionnels et équipes référents confrontés à des problématiques complexes liées à l’évolution d’une maladie grave et à la fin de vie.

L’équipe

Les équipes se composent de médecins,  cadre de santé, infirmièr(e)s et psychologue.

Les demandes d’intervention se font avec l’accord du médecin responsable du patient.

Ces demandes sont formulées via le Dossier Patient Informatisé, dans l’onglet « avis spécialisé ».

Le patient est informé par l’équipe du service d’hospitalisation de la visite de ces équipes. 

Les missions

Afin de diffuser la pratique des soins palliatifs et des soins de support, l’UMIHSSP et l’EMSP ont pour activités transversales :

la pratique clinique

la formation des soignants

la recherche

L'UMIHSSP intervient auprès des équipes prenant en charge des patients nécessitant des soins oncologiques de support et/ou des soins palliatifs.

La pratique clinique

• Accompagnement à l’élaboration du projet personnalisé dans le parcours de soins
• Évaluation globale et pluridisciplinaire de la situation du patient dans le respect de son intimité et de ses valeurs propres, et dans un objectif de confort et de qualité de vie.
• Propositions à la prise en charge des symptômes complexes liées au cancer ou fin de vie.
• Soutien psychologique du patient et de ses proches.
• Proposition de suivi de deuil.
• Participation à la réflexion éthique des équipes.
• Soutien et compagnonnage des équipes.

La formation des soignants

Formation initiale et continue des professionnels de santé dans le domaine des soins oncologiques de support et des soins palliatifs (douleur, MEOPA, PCA, plaies cancéreuses, la recherche infirmière.)

Portail formation institutionnelle (CFPH) : Espace formation

La recherche

• Élaboration de protocoles et procédures  en lien avec les recommandations de bonnes pratiques en soins oncologiques de support et soins palliatifs
• Recherches médicales et paramédicales en soins de support et soins palliatifs

Après le cancer

L’achèvement des traitements oncologiques marque un tournant positif, mais entraîne également une série d’interrogations touchant les aspects médicaux, psychologiques, personnels et professionnels. Pour garantir une transition optimale, un programme de suivi personnalisé est établi post-traitement. Ce suivi, essentiel pour le bien-être du patient, s’adapte en fonction de la nature du cancer traité. Il s’étend généralement sur un minimum de cinq ans, pouvant s’étendre sur une durée indéfinie.

Pour faciliter le retour à la vie professionnelle, un rendez-vous avec une assistante sociale est proposé au besoin. L’équipe médicale responsable des soins, en coordination avec le médecin traitant du patient, assure ce suivi.