Diagnostic

Les tumeurs neuro endocrines digestives

Le diagnostic est établi les oncologues digestifs sur l’interrogatoire, l’examen physique et l’histologie. Bien souvent des examens complémentaires devront être réalisés : échographie, scanner, IRM, TEP scanner, scintigraphie osseuse, bilan biologique, coloscopie ou coelioscopie exploratrice.

Le diagnostic de certitude sera établi sur une preuve histologique (biopsie ou analyse sur pièce opératoire).

Une fois le diagnostic établi les patients sont orientées vers un médecin correspondant à la prise en charge nécessaire.

Une concertation entre les différents médecins spécialistes impliqués dans le parcours oncologique du patient (réunion de concertation pluri disciplinaire [RCP]) est organisée pour aboutir à une décision quant aux stratégies thérapeutiques à proposer.

Le dispositif d’annonce se met alors en place et un plan personnalisé de soins (PPS) est proposé au patient.

Dépistage du cancer de la thyroïde

Dirigez vos patients vers le service hospitalier de jour de la Conception pour un diagnostic rapide et une gestion efficace des nodules thyroïdiens en une journée.

Avec cette procédure diagnostique accélérée, le patient se présente le matin au service HDJ de l'Hôpital de la Conception, où une échographie cervicale est réalisée pour cibler les nodules suspects, accompagnée d'un bilan biologique. Ensuite, un spécialiste effectue une cytoponction guidée par échographie, et les résultats des prélèvements sont soumis à une analyse anatomopathologique. Un endocrinologue explique ensuite les résultats au patient.

Si aucun traitement chirurgical n'est nécessaire pour le ou les nodules, l'endocrinologue ajuste le traitement, et une synthèse est envoyée au médecin ayant adressé le patient.

En cas d'intervention chirurgicale nécessaire, le patient est pris en charge par un chirurgien dans l'après-midi.

Pour adresser un patient, veuillez envoyer un courriel à rdv.endocrinologie.conception@ap-hm.fr.

Cancer thyroïdien de couche folliculaire

Ils sont le plus souvent relevés par un nodule thyroïdien ou découvert fortuitement au décours d’une chirurgie thyroïdienne réalisée pour une autre indication (goitre, hyperthyroïdie). Parfois, ils sont relevés par des ganglions cervicaux ou plus rarement une métastase osseuse. Le pronostic dépend du stade tumoral et du type histologique.

Cancer médullaire de la thyroïde

Les CMT sont souvent découvert devant un nodule thyroïdien ou au decours de la thyroïdectomie si le diagnostic n’a pas été évoqué.

Corticosurrénalome malin

Les CSM sont révelés soit par l’apparition rapide d’un syndrome endocrinien souvent mixte (syndrome de Cushing, hyperandrogénie, hyperaldostéronisme), soit du au syndrome tumoral (douleurs abdominales ou lombaires). Plus rarement, ils sont révélés par une masse surrénalienne de découverte fortuite (incidentalome).

La stadification initiale par imagerie doit être la plus exhaustive possible, sans retarder la prise en charge.

Phéochromocytome

Les PHEO peuvent être découvert devant une hypertension artérielle avec pics hypertensifs, de crises associant céphalées, palpitations et sueurs abondantes, un accident cardio-vasculaire ou neurologique, un diabète sucré. Ils peuvent être aussi découvert de façon fortuite lors d’une exploration radiologique réalisée pour une autre raison (incidentalome surrénalien). Le diagnostic est posé par le dosage des métanéphrines urinaires ou plasmatiques. La recherche d’un contexte familial est important. Le dépistage génétique est réalisé dans tous les cas. L’imagerie radiologique permet d’apprécier les limites de la tumeur par rapport aux organes adjacents et les extensions locales ou à distance. L’imagerie nucléaire par TEP apporte des informations précieuses pour rechercher des formes multiples ou métastatiques. Le choix du type d’examen TEP est adapté aux situations cliniques rencontrées.

Insulinome

Les insulinomes sont classiquement révélés par des malaises hypoglycémiques. Le diagnostic est réalisé par une épreuve de jeun en milieu endocrinologique. L’imagerie permet de localiser la tumeur et d’apprécier les possibilités d’énucléation. L’imagerie fait appel à la combinaison de plusieurs modalités : echo-endoscopie, scanner et/IRM, TEP-scan utilisant des traceurs spécifiques.

Syndrome de Cushing ectopique

Le diagnostic de syndrome de Cushing associe une modification d’apparition plus ou moins rapde de l’apparence physique avec une obésité qui contraste avec une atrophie musculaire des cuisses, un hirsutisme, des vergetures poupres, des troubles des règles, une HTA et des troubles métaboliques (diabète notamment).

Le diagnostic est réalisé en milieu endocrinologique et repose sur un faisceau d’arguments, permettant d’éliminer en premier lieu un adénome hypophysaire. Parfois les investigations sont complexes et font appel à un cathétérisme des sinus pétreux inférieurs. L’imagerie est importante et combine des examens morphologique (scanner et IRM) et fonctionnel (TEP scan utilisant des traceurs spécifiques).

Traitement

Face au cancer, de nombreux traitements sont envisageables par l'équipe médicale. Nous vous présentons ici différents traitements contre le cancer auxquels vous pourrez être confrontés durant votre prise en charge ou durant la prise en charge de l'un de vos proches.

Nous vous présentons ici différents traitements contre le cancer auxquels vous pourrez être confrontés durant votre prise en charge ou durant la prise en charge de l'un de vos proches.

Chirurgie

Le but de la chirurgie est de pratiquer l’exérèse complète du cancer et en général des ganglions lymphatiques tout en préservant au maximum la fonctionnalité des structures.

La chirurgie des cancers endocriniens a beaucoup évolué aussi bien d’un point de vue organisationnel (chirurgie ambulatoire, réhabilitation accélérée après chirurgie RAAC, etc...) que technique (chirurgie mini-invasive, chirurgie endoscopique, chirurgie robotique). Une prise en charge personnalisée est indispensable afin d’assurer un résultat postopératoire optimal: suivi personnalisé de l'état nutritionnel, rééducation orthophonique et kinésithérapique postopératoire, lutte contre la douleur post-opératoire, onco-réhabilitation

La chirurgie peut être réalisée seule (traitement chirurgical exclusif) ou en association avec d’autres traitements (médecine nucléaire thérapeutique par exemple), on parle de traitement mutimodal.

Médecine nucléaire

La radiothérapie interne vectorisée (médecine nucléaire thérapeutique)

Elle repose sur l’administration d’un médicament radioactif par voie intraveineuse. Le ciblage de la maladie se fait par la reconnaisance spécifique de la tumeur par le médicament. On parle de ciblage moléculaire. 

La thérapie radiométabolique par iode 131

Elle est envisagée uniquement après thyroïdectomie totale. L’iode 131 est administré par voie orale (géllule) dans le service de médecine nucléaire. Selon l’activité administrée, le traitement peut être réalisé lors d’une brève hospitalisation ou parfois en ambulatoire. Les objectifs du traitement dépendent du stade tumoral : 1) ablation des reliquats thyroïdiens (pour faciliter le suivi), 2) traitement adjuvant visant à détruire les micrométastases (pour réduire le risque de récidive), 3) traitement de la maladie persistante métastatique locale ou à distance (pour améliorer la survie et réduire les complications)). Dans tous les cas, une scintigraphie corps entier est réalisée quelques jours après le traitement afin de compléter le bilan d’extension. Dans les formes métastatiques, plusieurs cycles thérapeutiques peuvent être administrés. Les effets secondaires du traitement sont rares et dépendent de la dose. A forte dose, ce sont les effets secondaires salivaires (secheresse, tumefaction parotidienne notamment) qui sont les plus fréquents. 

La thérapie radiométabolique par MIBG marquée à l’iode 131

Ce traitement n’est plus disponible en France pour l’instant mais la situation pourrait évoluer favorablement dans les prochains mois. La MIBG est un analogue de la noradrénaline radiomarqué à l’iode 131 et est capté par les tumeurs sécretant des catécholamines. Ce traitement peut être indiqué en cas de phéochromocytome métastatique inopérable, progressif ou en cas de pheochromocytome avec hypertension non contrôlée. Les effets secondaires du traitement sont rares et dépendent de la dose cumulée. Le traitement est administré dans le service de Médecine Nucléaire. Dans tous les cas, une scintigraphie corps entier est réalisée quelques jours après le traitement. Le plus souvent, plusieurs cycles thérapeutiques sont nécessaires. Une surveillance hématologique prolongée est nécessaire au décours du traitement.

La thérapie radiopeptidique par analogues de la somatostatine marqués au lutétium-177

Ce traitement est proposé en cas de tumeur neuroendocrine digestive inopérable et progressive malgré les traitements de référence. Il peut être aussi proposé dans certains cas de phéochromocytome, paragangliome ou de tumeur neuroendocrine pulmonaire. Le traitement est administré dans le service de Médecine Nucléaire. Dans tous les cas, une scintigraphie corps entier est réalisée quelques jours après le traitement afin de compléter le bilan d’extension et valider le ciblage thérapeutique. Le plus souvent, quatre cycles thérapeutiques espacés de 2 mois sont réalisés. Une surveillance hématologique prolongée est nécessaire au décours du traitement.

Oncologie médicale

Chimiothérapie

L’objectif de la chimiothérapie est de faire disparaitre les cellules cancéreuses.

Elle peut être prescrite :

• En situation adjuvante (chimiothérapie postopératoire, en général associées à de la radiothérapie), lorsque la tumeur a été enlevée, pour s’assurer qu’il ne reste pas   de cellules cancéreuses.
• En situation néo-adjuvante (chimiothérapie d’induction), pour réduire la taille de la tumeur avant pour réduire la taille de la tumeur avant un autre traitement, en général la radiothérapie.
• En cas de maladie métastatique, pour traiter l’ensemble de l’organisme.

Il existe de nombreux types de chimiothérapies, qui sont utilisés en fonction des caractéristiques du cancer.

La majorité des médicaments utilisés dans le cadre de la chimiothérapie sont administrés par voie intraveineuse, très souvent par l'intermédiaire d'un cathéter ou d'une chambre implantable afin d'éviter les ponctions répétées dans les veines.

La chimiothérapie peut également être prise par voie orale : il s’agit alors d’un comprimé, que l’on peut prendre à la maison.

Les effets secondaires de la chimiothérapie sont fréquents et d'intensité variable d'une personne à l'autre. Ils sont liés à l'action des médicaments anti-tumoraux sur les cellules qui se multiplient rapidement, c'est-à-dire les cellules cancéreuses mais également celles de la moelle osseuse, des cheveux, de la peau, etc.

Les effets secondaires les plus fréquents consistent en des modifications de la formule sanguine (diminution de certains globules blancs, des globules rouges et des plaquettes), des troubles digestifs (nausées, vomissements, diarrhée, constipation), chute des cheveux, fatigue.

Dans tous les cas, il est essentiel d'en parler à l'équipe soignante car il existe de nombreux moyens d’atténuer ces effets secondaires et vous permettre de mener une vie aussi normale que possible.

Les analogues de la somatostatine

 

Immunothérapie

L'immunothérapie consiste à utiliser les défenses immunitaires de l'organisme pour qu'elles s'attaquent aux cellules cancéreuses et les détruisent.

L’idée est donc, avec l'immunothérapie, de réactiver et « booster » le système immunitaire pour que celui-ci s’attaque encore plus efficacement aux cellules tumorales.

Thérapie cibléé

Ces médicaments sont issus des dernières recherches axées sur la compréhension des mécanismes de fonctionnement de la cellule cancéreuse. Ils ont une action ciblée à un niveau précis du développement de la cellule tumorale. Les thérapies ciblées consistent ainsi à cibler une particularité de la cellule cancéreuse et à bloquer cette cible, impliquée dans la chaîne d’informations responsable de la prolifération des cellules. Ainsi, la cellule cancéreuse ne peut plus se reproduire.

Radiothérapie

Oncologie radiothérapie

• Radiothérapie conformationnelle en modulation d’intensité (RCMI ou IMRT)
• Cyberknife (radiothérapie stéréotaxique)
• Protonthérapie
• Gamma-knife
• Tomothérapie
• Electrons (cancers cutanés)
• Radiothérapie guidée par l’imagerie (IGRT) : Cone beam CT, MVCT, imagerie surfacique, masque ouvert
• Réirradiation
• Education thérapeutique du patient en radiothérapie

La radiothérapie est un traitement locorégional des cancers. Elle consiste à utiliser des rayonnements (on dit aussi rayons ou radiations) pour détruire les cellules cancéreuses en bloquant leur capacité à se multiplier

L’irradiation a pour but de détruire les cellules cancéreuses tout en préservant le mieux possible les tissus sains et les organes avoisinants.

Le plateau technique de radiothérapie de l’AP-HM est l’un des plus grands et des plus modernes de France. Il bénéficie d’équipements hors norme.

Rappelons que la radiothérapie est l’un des traitements les plus efficaces contre les cancers. Elle est proposée à 60 % des patients atteints de cancer, le plus souvent en association avec la chirurgie et/ou la chimiothérapie.

Près de 1 700 patients sont traités par an par le service de radiothérapie de l'AP-HM.

Radiologie interventionnelles

La radiologie interventionnelle à visée thérapeutique en cancérologie comprend les procédures permettant le traitement d’un cancer, sous contrôle d’un moyen d’imagerie (fluoroscopie, échographie, scanner, IRM), réalisées par un médecin radiologue.

Elle permet d'accéder aux tumeurs profondes par les voies naturelles, le réseau vasculaire ou à travers la peau.

Des actes spécifiques adaptés à la situation :

A visée curative de la tumeur avec sa destruction par plusieurs types de procédés, comme le froid, le laser, les ultrasons ou d’autres traitements

• Traitement des métastases pulmonaires par radiofréquence, par cryoablation.
• Traitement des métastases hépatiques par radiofréquence, par embolisation.
• A visée curative des complications de la tumeur
• Pour la gestion de la douleur (spondyloplastie ou cimentoplastie).
• Traitement des métastases osseuses par cryothérapie, par cimentoplastie
• Pour la mise en place de prothèses, de gastrostomie.

Endoscopies interventionnelles

Les endoscopies interventionnelles permettent le traitement endoscopique des lésions et tumeurs neuroendocrines grâces aux techniques endoscopiques les plus récemment développées (mucosectomies, dissection sous muqueuses, radiofréquence pancréatique, drainage biliaire).

Imagerie - Radiologie

L’imagerie nucléaire

L’imagerie nucléaire apporte des informations précises dans le diagnostic, le bilan d’extension et l’évaluation pronostique des tumeurs endocriniennes. Dans ce domaine, tomographie par émission de positons (TEP) occupe une place centrale dans le bilan des patients. Elle est basée sur l’utilisation de molécules marquées avec des isotopes radioactifs émetteurs de positons qui se fixent sur les tumeurs.. Les examens sont réalisés dans le service de médecine nucléaire.

La TEP au FDG

Indications : tumeurs surrénaliennes, cancer de la thyroïde

Principes: Le FDG est un analogue radioactif du glucose et est capté par les CSM et les cancers thyroïdiens aggressifs.

Modalités : L’examen est réalisé dans le service de médecine Nucléaire. Le patient est à jeun de 6h et le diabète doit être équilibré. L’acquisition est réalisée environ 60 min après l’injection du traceur.

La TEP à la DOPA

Indications : tumeurs neuroendocrines de l’intestin grêle, insulinome, cancer médullaire de la thyroïde, pheochromocytome.

Principes : Certaines les tumeurs neuroendocrines, notamment celles qui secretent de la sértonine et des cathécholamines, sont aussi capables de capter et concentrer la DOPA.

Modalités : L’examen est réalisé dans le service de médecine Nucléaire. Le patient est à jeun de 4h. L’acquisition est réalisée entre 5 et 90 min après l’injection du traceur, selon les situations.

La TEP aux analogues de la somatostatine

Indications : tumeurs neuroendocrines digestives et pulmonaires, insulinome, paragangliomes, syndrome de Cushing ectopique.

Séjour et Prise en charge

Accompagnement et soins de support

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Après le cancer

La conclusion des traitements est une source de réjouissance, mais cette période post-cancer donne lieu à de nouvelles réflexions dans les domaines médical, psychologique, personnel et professionnel.

Après les traitements, une vigilance régulière s'impose, à suivre scrupuleusement selon le Programme Personnalisé d'Après-Cancer (PPAC) défini. La durée de cette surveillance varie en fonction du type de cancer traité, étant établie à un minimum de 5 ans et potentiellement prolongée au-delà.

Il est possible d'organiser une rencontre avec une assistante sociale pour accompagner, si nécessaire, le processus de réinsertion professionnelle du patient.

La responsabilité de cette surveillance incombe à l'équipe médicale en charge du traitement, en étroite collaboration avec le médecin traitant du patient.