Tumeurs endocrines et neuro-endocrines

Périmètre/organisation de la filière

Les services AP-HM assurent la prise en charge complète de toutes les pathologies tumorales endocriniennes et neuroendocriniennes, depuis le diagnostic initial jusqu’au traitement (y compris les cancers rares qui posent des problèmes de prise en charge spécifique).

Notre spécificité repose sur l’intégration transversale de l’ensemble des données acquises au cours du bilan initial avec les moyens les plus modernes afin d’aboutir à une prise en charge thérapeutique la plus personnalisée possible, quel que soit le stade de la maladie. On parle de médecine de précision. Ceci est possible grâce à la présence au sein de l’APHM de plateaux techniques très performants et de praticiens très expérimentés et internationalement reconnus dans les différents domaines concernés.

Ces services sont labellisés centre expert régional TUTHYREF , COMETE et RENATEN . Tous les patients sont discutés lors d’une réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP) hebdomadaire unique, localisée dans l’enceinte de l’hôpital de la Conception en lien avec d’autres établissements par visio-conférence.

Liste des pathologies traitées

Cancer thyroïdien de couche folliculaire

Les cancers thyroïdiens de souche folliculaire regroupent majoritairement les cancers papillaires et vésiculaires. D’autres variantes peuvent être rencontrées.

Cancer médullaire de la thyroïde

Les cancers médullaires de la thyroïde (CMT) sont développés à partir des cellules à calcitonine de la thyroïde. Ils sobt héréditaires dans environ 30% des cas, dans le cadre de la NEM2 (voir maladies familiales).

Corticosurrénalome malin

Les corticosurrénalomes malins (CSM) sont des cancers issus du cortex surrénalien.

Phéochromocytome

Les phéochromocytomes (PHEO) sont des tumeurs développées aux dépends de la zone centrale de la glande surrénale (aussi appelée médullo-surrénale). Ces tumeurs appartiennent à la famille des paragangliomes et plusieurs localisations peuvent coexister chez un même individu (voir maladies familiales). La malignité des PHEO se défini par la présence de métastases.

Tumeurs neuroendocrines pancréatiques

Tumeurs neuroendocrines extra-pancréatiques

Insulinome

Les insulinomes sont des tumeurs pancréatiques sécrétant de l’insuline, le plus souvent bénignes.

Syndrome de Cushing ectopique

Le syndrome de Cushing ectopique est lié à la production excessive d’ACTH par une tumeur extra-hypohysaire, qui va entraîner une hypersecretion seconadire de corticoïdes par le cortex surrénalien.

Maladies familiales prédiposantes aux tumeurs endocriniennes (NEM1, NEM2, VHL, NF1, SDH, notamment).

Néoplasie endocrinienne multiple de type 1 : transmission autosomique dominante, mutation du gène NEM1, associe hyperparathyroïdie primaire, tumeur neuroendocrine pancréatique, adénome hypophysaire et autres tumeurs.

Néoplasie endocrinienne multiple de type 2 : transmission autosomique dominante, mutation du gène RET, associe cancer médullaire de la thyroïde (CMT), phéochromocytome, hyperparathyroïdie primaire

Maladie de Von Hippel Lindau : transmission autosomique dominante, mutation du gène VHL, associe phéochromocytomes (PHEO), hémangioblastomes (rétine et SNC) et cancer du rein. Dans les formes de type C, les phéochromocytomes sont isolés.

Neurofibromatose de type 1 : transmission autosomique dominante, mutation du gène NF1, les phéochromocytomes sont rares.

Syndromes prédisposants aux paragangliomes : transmission autosomique dominante (avec empreinte parentale pour SDHD), mutation d’un des gènes codant pour une sous-unité de la succinate deshydrogénase (SDH), associe paragangliomes et parfois GIST, cancer du rein et adénomes hypohysaires.