D’après le PNDS obésité rares
 

L’obésité est une situation hétérogène et évolutive qui intègre des dimensions comportementales, biologiques, psychologiques et sociales.  La majorité des obésités sont dites communes et polygéniques.

Il existe également des obésités de causes rares, pouvant être génétiques, auxquelles il faut penser devant certains signes.

La plupart des étiologies des obésités de causes rares implique une altération du contrôle central du poids qui se situe au niveau des noyaux hypothalamiques, eux- même en lien avec les autres centres de contrôle du comportement alimentaire et du métabolisme.

Leur phénotype commun devant y faire penser est une obésité caractérisée par :

- Une survenue précoce dès l’enfance

- Une installation rapide

- Une obésité sévère: Zscore de l’IMC ≥+ 3 DS ou IMC > IOTF30 chez les enfants, IMC>35 kg/m² chez les adultes

- Une résistance aux traitements conventionnels, i.e prise en charge médicale (alimentation/activité physique), et/ou chirurgie bariatrique.

- Présence de trouble du comportement alimentaire avec difficultés de contrôle volontaire de la prise alimentaire

De façon plus variable l’obésité est associée à des :

- Anomalies endocriniennes plutôt centrales

- Anomalies métaboliques (diabète, dyslipidémie, stéatose voire fibrose hépatique…)
- Trouble du neuro-développement (TND) :

* Déficience intellectuelle d’intensité variable ou trouble du développement intellectuel avec déficit des compétences sociales

* Trouble du spectre de l’autisme

* Troubles spécifiques des apprentissages et/ou troubles du langage

- Troubles psycho-comportementaux souvent en lien avec des difficultés de régulation émotionnelle

- Troubles du sommeil et de contrôle des fonctions hypothalamiques comme les troubles dysautonomiques

Il existe de nombreux gènes pouvant être en cause avec une symptomatologie propre à chacun.

Il existe également des obésités dites syndromiques associés à d’autres atteintes cliniques dont les plus fréquentes sont le syndrome de Prader Willi et le syndrome de Bardet-Biedl.

En cas de doute : utiliser l’outil Obsgen : ici

Une prise en charge pluridisciplinaire est nécessaire au sein des CSO pour ces patients en tant que centre de compétences ou centre de références.

Pour plus d’informations

PNDS Obésité rares
PNDS syndrome de Prader Wili
PNDS syndrome de Bardet Biedl