Le diagnostic est le plus souvent fait en anténatal par une échographie fœtale. Cela permet d’organiser la prise en charge le plus rapidement possible dès la naissance dans un service spécialisé (accouchement dans une maternité de niveau III et transfert en service de réanimation).
 

La rapidité d’intervention est d’autant plus efficace lorsque tout est planifié, ce qui optimise ainsi le pronostic de l’enfant.

 Prise en charge et accouchement

 
Selon le service, le mode d’accouchement est laissé au gynécologue (voie basse ou césarienne) en fonction de l’état de santé de la mère et/ou du bébé. Il n’y a pas de déclenchement ou de césarienne systématique.

Toute l’équipe pluridisciplinaire s’organise pour accueillir l’enfant dans les meilleures conditions possibles.

 La prise en charge en service de réanimation

La hernie diaphragmatique entraine la compression des poumons et du cœur par les organes digestifs qui se développent dans le diaphragme. De ce fait, à la naissance, l’enfant va présenter des difficultés majeures d’adaptation à la vie extra utérine.

Le but principal est de stabiliser l’enfant en vue de l’opération. Dès la naissance, l’enfant est immédiatement intubé précautionneusement pour être ventilé. La ventilation au masque est proscrite, car elle entrainerait une distension digestive, qui aggraverait la détresse respiratoire et compromettrait l’efficacité de la ventilation.

 Les différents gestes et traitements pouvant être pratiqués 
 

- Ventilation conventionnelle ou ventilation mécanique par oscillation à haute fréquence (VOHF) pour favoriser la baisse des pressions vasculaires pulmonaires (risque de persistance d’une HTAP), et on peut administrer du surfactant artificiel pour faciliter le développement des poumons.

- NO (monoxyde d’azote) pour diminuer l’HTAP.

- Remplissage vasculaire et un soutien vasoactif (soutien par catécholamines)

- On équipe l’enfant de dispositifs invasifs, (abords veineux et artériels, sonde nasogastrique en aspiration pour décomprimer l’estomac, cathéter pour perfusion) et on monitore ses fonctions vitales (fréquence cardiaque, saturation…).

- L’enfant est endormi en vue de l’opération et limiter la douleur.

Il ne peut pas être alimenté avant l’opération, ce sont les perfusions qui assurent sa nutrition en attendant.

Les difficultés thérapeutiques sont le plus souvent liées à :
 

Une hypoplasie pulmonaire : c’est une réduction du nombre d’alvéoles, des bronches et des vaisseaux.  Elle est constante, bilatérale, prédominante du côté de la hernie.

L’hypoplasie est d’autant plus importante que la hernie survient tôt dans la gestation.

Une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) : c’est une augmentation des pressions dans l’artère pulmonaire. L’HTAP est due à la réduction du nombre de vaisseaux pulmonaires.

On peut parfois proposer plusieurs thérapeutiques comme la circulation extra-corporelle (ECMO) pour les formes les plus graves.

 Les possibilités thérapeutiques
 

Le geste principal pour soigner la hernie diaphragmatique est le geste chirurgical après la naissance.
Après la stabilisation respiratoire et hémodynamique (quelques heures à quelques jours), l’intervention chirurgicale pourra être envisagée. Elle permettra de réintégrer la masse abdominale et de fermer la brèche diaphragmatique.

Malheureusement, en raison de l’existence d’une hypoplasie pulmonaire, d’une HTAP et d’une hyperpression abdominale après réintégration, la chirurgie ne résout pas tous les problèmes et la mortalité reste élevée malgré les progrès de la réanimation.