Dans une étude récente, le centre de compétence des craniosténoses et des malformations craniofaciales (CRANIOST), dirigé par le Dr Pech-Gourg, rapporte l’utilisation de la neuronavigation électromagnétique chez trois enfants opérés pour une craniosténose syndromique.

À la naissance, le crâne du nouveau-né n’est pas complètement ossifié. Les différents os qui le composent sont reliés par des zones souples appelées sutures, qui se ferment progressivement au cours de la croissance. Dans certains cas, une ou plusieurs de ces sutures se ferment prématurément, entraînant une déformation du crâne appelée craniosténose (CS).

Les CS concernent environ une naissance sur 2 000 à 2 500. On distingue deux formes : les craniosténoses non syndromiques, qui touchent une seule suture et ne s’accompagnent pas d’autres anomalies, et les craniosténoses syndromiques, plus complexes, qui impliquent plusieurs sutures et peuvent être associées à d’autres malformations.

La correction de ces malformations craniofaciales dans la CS nécessite souvent des interventions chirurgicales complexes, techniquement exigeantes et comporte des risques importants. Il est donc essentiel de développer de nouvelles approches afin d’améliorer la précision et la sécurité de ces opérations.

C’est dans ce contexte que l’équipe du centre CRANIOST a évalué l’utilisation d’un système de neuronavigation électromagnétique chez trois enfants. Cette technologie permet au chirurgien de visualiser en temps réel la position de ses instruments par rapport à l’anatomie du patient.

Le Dr Pech-Gourg est responsable du centre de compétence des craniosténoses et des malformations craniofaciales et coordonnateur de cette étude

Des interventions chirurgicales complexes et à haut risque

Chez les enfants atteints de CS syndromiques, la prise en charge repose principalement sur la chirurgie. Les interventions ont plusieurs objectifs :

• Augmenter l’espace intracrânien afin de prévenir ou de traiter une pression trop élevée à l’intérieur du crâne susceptible de perturber le développement du cerveau ;

• Augmenter l’espace autour des yeux pour réduire leur aspect proéminent ;

• Corriger l’insuffisance de développement de la partie centrale du visage, responsable de difficultés respiratoires parfois importantes ainsi que des problèmes d’alignement des dents et des mâchoires.

De plus, au-delà de l’amélioration des fonctions respiratoires, neurologiques et dentaires, la chirurgie vise également à améliorer durablement l’apparence du visage.

Une première intervention est parfois réalisée dès la première année de vie pour agrandir l’arrière du crâne et diminuer rapidement la pression intracrânienne. Cependant, la chirurgie corrigeant le front, les orbites et le milieu du visage reste l’étape centrale de la prise en charge.

Le traitement des CS syndromiques nécessite généralement plusieurs interventions, notamment :

• L’avancée monobloc fronto-faciale

L’avancée monobloc fronto-faciale (MFFA), associée à une ostéotomie de Le Fort III, consiste à avancer en un seul bloc osseux le front, les orbites et la partie centrale du visage afin de corriger les déformations craniofaciales. Cette intervention permet d’améliorer à la fois la respiration, la protection des yeux et l’apparence du visage. Elle demeure toutefois une chirurgie lourde, associée à des risques importants en raison de la proximité de la base du crâne, de l’hypertension intracrânienne chronique souvent présente chez ces patients et de la complexité des gestes chirurgicaux à réaliser.

• L’ostéotomie frontonasale

Cette intervention, qui consiste à sectionner l’os à la jonction entre le front et le nez, est l’une des étapes les plus délicates de l’intervention. En raison de la profondeur de la zone opérée et de la proximité de structures anatomiques importantes, une grande précision est nécessaire. Certaines équipes réalisent encore ce geste sans assistance d’imagerie, mais cela peut augmenter le risque d’erreur de trajectoire ou de positionnement.

La plupart des centres spécialisés, dont le centre CRANIOST, utilisent donc la fluoroscopie peropératoire (imagerie par rayons X en temps réel) pour guider le chirurgien. Cette technique améliore la sécurité de l’intervention, mais elle présente plusieurs inconvénients : elle augmente la durée opératoire, complique l’organisation du champ stérile et expose le patient ainsi que l’équipe chirurgicale aux rayonnements ionisants.

• La disjonction ptérygomaxillaire

C’est une autre étape complexe. Réalisée par voie buccale, à l’arrière de la mâchoire supérieure, elle permet de libérer les os du visage afin de pouvoir les repositionner. Comme cette région est profonde et difficile d’accès, le chirurgien dispose d’une visibilité limitée, ce qui peut rendre difficile la vérification complète du geste opératoire.

La neuronavigation, un outil particulièrement adapté à la craniofaciale pédiatrique

La neuronavigation permet au chirurgien de visualiser en temps réel la position de ses instruments pendant l’intervention. Pour cela, les images tridimensionnelles du patient, obtenues avant l’opération, sont superposées au champ opératoire. Cette technologie facilite l’orientation du chirurgien et la réalisation de gestes complexes avec davantage de précision et de sécurité.

Bien que largement utilisée en neurochirurgie, la neuronavigation reste encore peu répandue en chirurgie craniofaciale pédiatrique. Son utilisation est notamment limitée par des difficultés techniques, en particulier la fixation d’un repère optique sur le crâne de très jeunes enfants, ainsi que par le manque d’études comparatives démontrant clairement son bénéfice.

Afin de surmonter ces obstacles, l’équipe du centre CRANIOST a évalué l’utilisation d’un système de neuronavigation électromagnétique (NE). Contrairement aux systèmes optiques conventionnels, cette technologie ne nécessite pas de cadre de référence encombrant et s’adapte mieux à l’anatomie des jeunes enfants.

Grâce à la NE, les chirurgiens ont pu contrôler en temps réel l’orientation et la progression de leurs instruments sans recourir à la fluoroscopie. Cette approche permet ainsi d’éviter une exposition inutile aux rayonnements ionisants tout en conservant un haut niveau de précision.

La NE a également permis de planifier précisément les trajectoires de coupe, de limiter le risque de lésion des structures anatomiques voisines et de vérifier la bonne réalisation des différentes étapes chirurgicales.

Le système utilisé dans cette étude présente plusieurs avantages :

- il est compatible avec l’anatomie des jeunes enfants ;

- il ne nécessite pas de cadre optique volumineux ;

- il ne gêne pas l’accès au champ opératoire ;

- il permet de guider avec précision les ostéotomies et les mouvements osseux ;

- il réduit le recours à la fluoroscopie et donc l’exposition aux rayonnements ;

- il facilite l’apprentissage des chirurgiens en formation grâce à la visualisation en temps réel des trajectoires chirurgicales ;

- il est particulièrement utile lors des réinterventions, où l’anatomie a souvent été modifiée par les opérations précédentes.

Par ailleurs, l’enregistrement des images préopératoires a pu être réalisé directement sur l’os exposé, sans incision supplémentaire ni dispositif de fixation complexe, simplifiant l’organisation de l’intervention sans augmenter sa durée.

Des résultats cliniques encourageants

Chez les deux premiers patients, la neuronavigation a permis d’optimiser l’orientation des mouvements osseux réalisés lors de la distraction. Les chirurgiens ont observé une amélioration de l’hypoplasie du milieu du visage, une meilleure correction de la malocclusion ainsi qu’une diminution de la pseudo-exorbitie.

Chez la première patiente, l’amélioration des voies aériennes supérieures a même permis le retrait définitif de la trachéotomie, témoignant du bénéfice fonctionnel important de l’intervention.

Scanner et reconstructions tridimensionnelles pré- (a et c) et postopératoires (b et d) du patient 1

La deuxième patiente a également présenté une amélioration morphologique significative ainsi qu’une diminution de la sévérité de son syndrome d’apnées obstructives du sommeil, même si un traitement par pression positive continue (PPC) reste nécessaire. Une amélioration de son agitation psychomotrice a également été observée après l’intervention, un résultat qui mériterait d’être étudié plus en détail.

Le troisième patient présentait une situation plus complexe en raison de plusieurs interventions antérieures et d’importantes cicatrices. Dans ce contexte, la neuronavigation s’est révélée particulièrement utile pour identifier les zones osseuses fragilisées et guider les ostéotomies en toute sécurité. Bien que l’aspect des yeux proéminents se soit nettement amélioré, le retrait de la trachéotomie n’a pas été possible, probablement en raison de troubles respiratoires persistants.

Conclusions

Cette première expérience montre que la neuronavigation électromagnétique constitue une aide précieuse lors des avancées monobloc fronto-faciales réalisées chez les enfants atteints de craniosténoses syndromiques.

Elle permet de guider avec précision les étapes chirurgicales les plus complexes tout en limitant le recours à la fluoroscopie et donc l’exposition aux rayonnements ionisants.

Cette technologie pourrait contribuer à améliorer à la fois la sécurité des interventions, leur précision et leurs résultats fonctionnels et esthétiques. Des études portant sur un plus grand nombre de patients seront toutefois nécessaires pour confirmer ces résultats et mieux définir la place de cette technologie dans la prise en charge courante des malformations craniofaciales pédiatriques.

Merci à tous les auteurs pour cette étude importante, qui ouvre des perspectives prometteuses pour la chirurgie craniofaciale pédiatrique.

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