En collaboration avec le centre Paradis de l’AP-HM, la filière des maladies rares abdomino-thoraciques (FIMATHO) a organisé une journée d’échanges entre patients et soignants autour des pancréatites chroniques héréditaires.

Comme chaque année, la filière FIMATHO organise une rencontre dédiée aux patients et à leurs proches autour des pancréatites chroniques héréditaires.

Cette année, la journée s’est déroulée dans le cadre exceptionnel du Palais du Pharo, à Marseille. Organisée en collaboration avec le Centre de compétence des maladies rares du pancréas (PaRaDis) de l’AP-HM, coordonné par le Pr Philippe Grandval, elle a réuni plus de 60 participants, dont une trentaine en présentiel et une trentaine en visioconférence.

Mieux comprendre la pancréatite chronique héréditaire

Comme l’a rappelé le Pr Philippe Grandval, le pancréas est un petit organe qui joue pourtant un rôle essentiel dans notre organisme. Il participe notamment à la digestion des aliments et à la régulation du taux de sucre dans le sang.

La pancréatite chronique héréditaire (PCH) est une maladie rare qui se caractérise par des épisodes répétés d’inflammation du pancréas. Au fil du temps, ces inflammations altèrent progressivement son fonctionnement.

La maladie débute souvent dès l’enfance et se manifeste notamment par des crises de douleurs abdominales, parfois très intenses et récurrentes. En raison de son caractère rare et complexe, elle nécessite une prise en charge spécialisée et un suivi régulier, associant plusieurs professionnels de santé.

Un réseau de centres spécialisés sur tout le territoire

La journée a débuté par une intervention du Pr Vinciane Rebours, cheffe du service de pancréatologie et oncologie digestive à l’hôpital Beaujon, à Clichy, et responsable du centre coordonnateur du réseau PaRaDis dédié aux maladies rares du pancréas.

Créé en 2017, le réseau PaRaDis accompagne les patients atteints de pancréatites chroniques héréditaires. Il s’appuie sur un centre coordonnateur et neuf centres de compétence répartis sur l’ensemble du territoire français.

Ce réseau permet aux équipes spécialisées de travailler ensemble, de partager leur expertise et de mieux coordonner la prise en charge des patients. Il contribue ainsi à proposer un accompagnement adapté et spécialisé, au plus près de leur lieu de vie.

Des spécialistes pour faire le point sur la PCH

Tout au long de cette journée, plusieurs spécialistes sont intervenus pour partager les connaissances actuelles et les dernières avancées concernant la PCH.

• Le Pr Philippe Grandval a rappelé les principales fonctions du pancréas et présenté les avancées réalisées dans l’identification des facteurs génétiques impliqués dans la PCH. Il a également insisté sur l’importance d’une prise en charge au long cours, adaptée à chaque étape de la vie. Celle-ci doit répondre à plusieurs objectifs : traiter la maladie et ses symptômes, accompagner les patients dans la gestion de la douleur, mais aussi les aider au quotidien, notamment en les sensibilisant à l’importance d’un mode de vie adapté à leur situation;

• Le Dr Guillaume Clery, chef de clinique au sein du centre coordonnateur de Clichy, a présenté les résultats de l’étude PARADISIO 1, à laquelle ont participé plus de 450 patients, dont certains étaient présents lors de cette journée. L’étude a notamment mis en évidence l’intérêt d’un dépistage annuel du cancer du pancréas par IRM chez les personnes atteintes de pancréatite chronique héréditaire. Leur risque de développer un cancer du pancréas est aujourd’hui estimé à environ 32 fois celui observé dans la population générale. Un suivi régulier permet donc de surveiller l’évolution du pancréas et de favoriser la détection précoce d’éventuelles anomalies;

• Le Pr Alexandre Fabre, référent pédiatrique du centre de compétence de l’AP-HM, a ensuite présenté le rôle essentiel des pédiatres dans l’accompagnement des enfants atteints de PCH. Il a rappelé les principaux repères concernant leur croissance et les spécificités à prendre en compte afin de leur proposer une prise en charge adaptée;

• Enfin, Sabine Leblanc, psychologue au sein du centre coordonnateur, a abordé les répercussions sociales et psychologiques de la maladie et souligné l’importance d’un accompagnement psychologique pour les patients. Elle a notamment évoqué la période de transition entre l’adolescence et l’âge adulte, une étape particulièrement sensible qui nécessite une attention spécifique dans le parcours de soins;

Des échanges avec l’assistance

Pour clôturer cette journée, un temps d’échange a permis aux patients de poser leurs questions aux différents intervenants et de partager leurs expériences. Plusieurs sujets ont ainsi été abordés, parmi lesquels la gestion de la douleur, le dépistage génétique, le dépistage du cancer du pancréas par IRM, le diagnostic préimplantatoire, les recherches en cours ou encore les causes et les mécanismes de la maladie.

Un grand merci aux participants et aux organisateurs pour cette journée riche en échanges et en informations, essentielle pour les patients et leurs proches.