La fibrose pulmonaire est une maladie rare qui touche les poumons. Elle atteint plus précisément les alvéoles pulmonaires, de petits sacs situés à l'extrémité des bronchioles, où se déroulent les échanges entre l'air et le sang.

Chez les personnes atteintes de fibrose pulmonaire, il se produit une inflammation du tissu des alvéoles qui devient plus épais et plus rigide, ce qui rend les échanges gazeux difficiles. Cette maladie peut entraîner un essoufflement, une fatigue importante et, dans les formes les plus sévères, une insuffisance respiratoire.

Dans la plupart des cas, la maladie survient autour de 60 ans. Ses causes sont souvent inconnues et son diagnostic peut être difficile, car ses symptômes, notamment l'essoufflement et la toux, sont également fréquents dans d'autres maladies respiratoires ou cardiaques.

Le service des maladies pulmonaires rares de l'AP-HM, dirigé par le Professeur Martine Reynaud-Gaubert, prend en charge les patients atteints de fibrose pulmonaire au sein du Centre de compétence des maladies pulmonaires rares de l'adulte (ORPHA-LUNG), membre de la filière de santé maladies rares RespiFIL. Depuis le 1er janvier 2026, douze patients atteints de fibrose pulmonaire ont pu bénéficier d'une transplantation pulmonaire dans ce service.

En partenariat avec l'Association des Fibroses Pulmonaires France (AFPF), le centre ORPHA-LUNG a organisé, le 5 juin dernier à l'Hôpital Nord de Marseille, une journée d'information dédiée à cette pathologie.

Cet événement a réuni 42 patients et leurs proches afin de leur permettre de mieux comprendre la maladie, de rencontrer les professionnels et d'échanger autour de leurs expériences.

Les participants ont assisté à plusieurs interventions consacrées à la maladie, aux traitements disponibles, aux avancées de la recherche ainsi qu'aux différentes dimensions de la prise en charge, notamment médicale, sociale et diététique. Un temps d'échanges a permis de répondre aux nombreuses questions des patients et de leurs familles.