Dans le cadre d'une collaboration entre le centre de référence des maladies rares orales et dentaires (O-Rares), dirigé par le Pr Corinne TARDIEU et le centre de référence de l’atrésie des voies biliaires et cholestases génétiques (AVB-CG), coordonné par le Dr Bertrand ROQUELAURE, une étude a été menée pour évaluer l'impact des cholestases congénitales sur la santé bucco-dentaire des patients pédiatriques.

La digestion permet de transformer les aliments en substances absorbables, grâce à l’action coordonnée de plusieurs organes, de glandes, ainsi que de sucs et de liquides. Produite par le foie, la bile joue un rôle essentiel dans la digestion des aliments, en particulier des graisses. Elle est transportée vers les organes concernés par des canaux biliaires qui les relient entre eux.

La cholestase survient lorsque ces canaux sont partiellement obstrués ou ne fonctionnent pas correctement, ce qui empêche la bile de s'écouler normalement. Les symptômes peuvent varier, mais incluent souvent une jaunisse, des urines foncées, de la fatigue, des démangeaisons intenses et des nausées. La cholestase pourrait également affecter la santé dentaire des patients.

Dans une étude récente menée par le Dr Isabelle Blanchet, chirurgien-dentiste à l’AP-HM, les chercheurs ont décrit les caractéristiques oro-dentaires des enfants atteints de deux maladies rares causant des cholestases congénitales, c’est-à-dire présentes dès la naissance : l’atrésie des voies biliaires (AVB) et le syndrome d'Alagille (AGS). L’objectif de cette recherche était de différencier les caractéristiques propres à chaque condition de celles liées à la cholestase

Le Dr Isabelle Blanchet travaille au sein du centre de référence des maladies rares orales et dentaires (O-Rares). Elle est la coordinatrice de cette étude

L’atrésie des voies biliaires et le syndrome d’Alagille, deux maladies rares causant des cholestases congénitales

Le centre de référence AVB-CG de l'AP-HM prend en charge les patients souffrant de maladies rares entraînant des cholestases congénitales. Parmi ces pathologies, l'AVB et l'AGS sont parmi les plus courantes.

L'AVB se caractérise par une obstruction des voies biliaires d'origine inconnue, probablement due à plusieurs facteurs, et survient pendant la période périnatale. Dans la majorité des cas, l'AVB est isolée, mais elle peut être associée à d'autres malformations, telles que le syndrome de polysplénie (présence de plusieurs rates), des anomalies de latéralisation, ainsi que des malformations veineuses, digestives, urinaires ou cardiaques.

L'AGS, causé par des mutations des gènes JAG1 et NOTCH2, se manifeste par une rareté des canaux biliaires intra-hépatiques. Ce syndrome regroupe diverses atteintes, entraînant une grande variabilité des symptômes cliniques, tels qu'une cholestase chronique, des anomalies morphologiques et des cardiopathies.

Plusieurs études suggèrent l'existence de manifestations oro-dentaires dans l'AGS et l’AVB. Certains de ces symptômes sont probablement dus à la cholestase, mais d'autres peuvent être phénotypiques de l'AGS ou de l’AVB.

Une étude observationnelle mono-centrique

Au total, 52 patients, âgés de 1 à 23 ans, ont participé à cette étude :

• Groupe « cholestase » : 26 patients dont 16 atteints d'AVB et 10 d'AGS. Ces patients ont consulté le centre O-Rares de l’AP-HM entre septembre 2021 et décembre 2023.

• Groupe « témoin » : 26 patients sans antécédents médicaux particuliers, ayant passé un examen dentaire complet lors de visites de contrôle initiales pour des soins programmés dans la même unité entre septembre 2021 et décembre 2023.

Les patients témoins ont été appariés en fonction de l’âge, du sexe et de la dentition avec les patients du groupe cholestase.

Les caractéristiques oro-dentaires des deux groupes ont été comparées rétrospectivement.

Davantage d’anomalies dentaires dans le groupe « cholestase »

Les auteurs ont montré que les patients souffrant de cholestase congénitale étaient plus susceptibles de présenter des anomalies de la forme, du nombre et de la structure des dents que les témoins appariés. De plus, ces patients avaient davantage de colorations dentaires et une hygiène bucco-dentaire moins soignée.

En revanche, aucune différence significative n'a été observée en termes de malocclusion ou de maladie parodontale entre les deux groupes.

Par contre, les lésions carieuses étaient plus fréquentes chez les témoins.

Enfin, la malocclusion était systématique chez les patients atteints d'AGS et moins courante chez ceux souffrant d'AVB.

Ainsi, dans ce groupe de patients, la cholestase congénitale était associée à un taux plus élevé d'anomalies dentaires.

Les auteurs précisent que des études multicentriques sont maintenant nécessaires pour confirmer ces résultats sur des échantillons plus larges.

Merci aux professionnels ayant participés à cette étude pour leur travail quotidien afin d’améliorer la prise en charge des patients.

Pour plus d’informations, voici le lien vers la publication