CCMR des syndromes de Pierre Robin et troubles de succion- déglutition congénitaux - SPRATON

  • Filière de rattachement : TETECOU

 

  • Patients concernés : Enfants et Adultes

 

  • Responsable médical Enfants : Dr Nathalie DEGARDIN

 

Tous les membres du CCMR sont joignables à l’adresse du service de chirurgie plastique pédiatrique : plastie.pediatrique @ap-hm.fr

 

  • Référent Adultes : Pr Baptiste Bertrand

 

Description du centre :

La séquence de Pierre Robin est une malformation congénitale définie  par l’association de trois caractéristiques principales : une microretrogenie (petit menton en arrière), une glossoptose (positionnement anormal de la langue) à des difficultés respiratoires obstructives et/ou une fente du palais (ou du voile du palais). Peuvent s’y associées des difficultés d’alimentation et un reflux gastrooesophagien. La sequence peut être isolée ou s’intégrer dans un contexte plus global (on parle alors de SPR syndromique ou associé).

 

Le CCMR des syndromes de Pierre Robin et troubles de succion- déglutition congénitaux, coordonné par le Dr Nathalie DEGARDIN, est localisé dans l’hôpital de la TIMONE Enfants, au sein du service de Chirurgie plastique pédiatrique. L'équipe hospitalière  pluridisciplinaire est composé d’un chirurgien plasticien pédiatre (Dr DEGARDIN), d’un anesthésiste réanimateur pédiatre (de l’equipe du Pr Fabrice MICHEL), d’un pédiatre de néonatologie (Dr Valérie LACROZE), d’un pédiatre ORL (Eric MOREDDUou Dr Rossi marie Eva), d’un pédiatre pneumologue (Dr Nathalie STREMLER), d’un pédiatre gastroentérologue (Dr Céline ROMAN) et d’un pedodontiste (Dr Noirrit Emmanuelle). Une équipe paramédicale intervient aussi au sein du CCMR : une orthophoniste (Florence MARANINCHI), une infirmière puéricultrice coordinatrice (Valérie Bianco-Langlois) et une psychologue (Annabel Duneau). Les adultes sont suivis par le Pr Baptiste BERTRAND au sein du service de chirurgie plastique et réparatrice de l’hôpital de la TIMONE.

Équipe :

Equipe médicale :

 

Dr Nathalie DEGARDIN, PH

Pr Fabrice MICHEL, PU-PH

Dr Valérie LACROZE, PH

Dr Eric MOREDDU, PH

Dr Rossi Marie Eva, PH

Dr Nathalie STREMLER, PH

Dr Céline ROMAN, PH

Pr Baptiste BERTRAND, PU-PH

Dr Emmanuelle NOIRRIT , PH

 

Equipe paramédicale :

 

Florence MARANINCHI, orthophoniste

Valérie Bianco-Langlois, infirmière puéricultrice

Annabel Duneau, psychologue

Pathologies prises en charge :
  • sequence de Pierre robin isolée
  • SPR syndromique ( Stickler, Kabuki, Cornelia Delange microdeletion 22 q11.2)
  • Syndrome otomandibulaires ou microsomies hemifaciales  (ex syndrome de Treacher Collins )
  • SPR associé sans syndrome identifié
  • rasopathies associées à des troubles de la succion deglutition
  • Syndrome de Moebius
  • syndrome CHARGE
  • autres syndromes génétiques associés à des troubles de la succion deglutition
  • anomalie chromosomique avec TSD et SAOS
Programmes d’éducation thérapeutique :
  • suivi régulier et accompagnement  des parents en consultation avec notre IDEC dès la consultation prénatale pour les troubles de l’alimentation
Associations partenaires :