Le 18 septembre 2026, l’espace Jean Martin, sur la Corniche à Marseille, a accueilli une première journée consacrée aux maladies auto-immunes et auto-inflammatoires rares – Maladie associée aux IgG4.

Organisé par les centres de référence et de compétence maladies rares du service de médecine interne de l’hôpital de la Timone dirigé par le Pr Nicolas SCHLEINITZ (CeRAINOM-IgG4, CEREO, CRMDC, HISTIO), cet événement a réuni des professionnels de santé et des chercheurs pour partager leurs connaissances, présenter les dernières avancées et croiser leurs expériences autour des maladies auto-immunes, auto-inflammatoires et maladie associée aux IgG4. Les entreprises pharmaceutiques Zenas BioPharma et Sanofi étaient partenaires de cette journée.

L’association de patients AFR-IgG4 a également participé, apportant le regard des malades.

Un moment riche en échanges pour mieux comprendre ces maladies et contribuer à améliorer, au quotidien, le parcours et la prise en charge des patients.

Le Professeur Nicolas SCHLEINITZ a ouvert la rencontre en présentant l’organisation du réseau CeRAINOM-IgG4. Il a notamment rappelé les missions des centres de référence et présenté les perspectives de développement autour de la maladie associée aux IgG4 (MAG4).

La parole a ensuite été donnée aux patients avec une présentation de l’association de patients AFRIgG4, par son président, Roger Gimenez. Ce temps d’échange a permis de mettre en lumière les attentes des malades et les enjeux auxquels ils sont confrontés au quotidien.

Les actualités de la maladie associée aux IgG4

Le Dr Léa Gaigne, médecin interniste au centre CeRAINOM de l’Hôpital de la Timone, a présenté les MAG4, leurs mécanismes et les principaux variants génétiques identifiés, ainsi que les perspectives de recherche. Le Dr Paul Dalmas a ensuite présenté l’AAP Reuse Rare de la BNDMR, dont les données sont encore en cours d’analyse, avant d’aborder les liens entre microbiote intestinal et IgG4.

Des atteintes rénales et vasculaires au cœur des échanges

Modérée par le Dr Gaëlle Richard Colmant et le Pr Noémie Jourde Chiche, cette deuxième session a porté sur les atteintes rénales et vasculaires. Le Pr Thomas Papo, de l’Hôpital Bichat (AP-HP), a présenté les fibroses rétropéritonéales, suivi du Pr Mohamad Zaidan, de l’Hôpital Kremlin-Bicêtre (AP-HP), qui a abordé les atteintes rénales. Le Pr Benjamin Terrier, de l’Hôpital Cochin (AP-HP), a clôturé la session avec une présentation consacrée aux vascularites associées aux IgG4.

Après ces échanges, les participants se sont retrouvés autour du déjeuner pour un moment privilégié de discussion informelle entre les différents acteurs présents.

L’après-midi : le point sur les atteintes thoraciques et digestives

Le Dr Paul Habert, radiologue à l’Hôpital Nord (AP-HM), a présenté les atteintes thoraciques, tandis que le Pr Vinciane Rebours, de l’Hôpital Beaujon (AP-HP), a abordé les manifestations digestives. Le Pr Mikaël Ebbo, responsable du centre CERECAI, a clôturé la session avec un point sur les actualités thérapeutiques.

Explorer les formes « frontières » de la MAG4

La quatrième session de la journée, modérée par le Pr Antoine Neel, était consacrée aux formes dites « frontières » de la maladie associée aux IgG4. Ces formes désignent des tableaux cliniques, biologiques ou histologiques atypiques qui chevauchent d'autres pathologies, rendant le diagnostic différentiel complexe.

Le Dr Matthieu Groh, de l’Hôpital Foch à Suresnes, a tout d’abord abordé la question de la MAG4 comme éventuel variant du syndrome hyperéosinophilique, un groupe de maladies caractérisé par une augmentation prolongée des polynucléaires éosinophiles.

La journée s’est achevée avec une présentation consacrée à la maladie de Castleman, animée par le Dr Lionel Galicier, coordonnateur du centre CRMDC à l’AP-HM

Une journée tournée vers la collaboration

Au fil des interventions, cette première journée a permis d’aborder la MAG4 sous plusieurs angles : recherche clinique et génomique, données issues des maladies rares, atteintes rénales, vasculaires, thoraciques et digestives, stratégies thérapeutiques et situations diagnostiques complexes.

La présence d’un représentant de l’association de patients dès le début de la journée a également souligné l’importance d’une approche intégrant pleinement l’expérience et les attentes des personnes concernées.

Cette rencontre marseillaise a permis ainsi un temps d’échange entre les différents acteurs impliqués dans les maladies rares auto-immunes et auto-inflammatoires, avec l’objectif de partager les connaissances et de favoriser les collaborations.

Merci à tous les participants et aux organisateurs pour cette journée, en particulier à Emilie FUGIER cheffe de projets dans les centres maladies rares du service de médecine interne de l’AP-HM.