Le schwannome vestibulaire ou neurinome de l'acoustique est une tumeur rare de la fosse cérébrale postérieure, issue des cellules de Schwann de la zone transitionnelle vestibulaire du nerf vestibulo-cochléaire. Il se manifeste en général par des troubles auditifs, associés notamment à des acouphènes et des troubles de l’équilibre¹. Lorsqu’ils sont dus à une mutation du gène NF2 (neurofibromatose de type 2, 1-9 cas / 100 000), les schwannomes vestibulaires se développent plus précocement parfois dès l’enfance ou l’adolescence et sont bilatéraux (lien Orphanet). En l’absence de traitement ces patients NF2 sont exposés à la surdité complète.

Les services de Neurochirurgie Fonctionnelle et Stéréotaxique de la Timone (Dr Anne Balossier & Pr Jean Régis) et de Neurochirurgie de l’hôpital Nord (Pr Pierre-Hugues Roche, responsable du CCMR pour la Schwannomatose liée à NF2 germinale et chef du service) viennent de publier dans la revue Neurosurgery des résultats du suivi à long terme de l’audition de patients traités par radiochirurgie stéréotaxique. La procédure s’effectue par Gamma-Knife ou avec un accélérateur dédié linéaire LINAC. Guidée par l’image en 3D du cerveau du patient, elle consiste à délivrer une dose élevée de rayons ionisants en une session unique en condition stéréotaxique².  

 Préservation de l’audition : elle a été constatée dans 59,4 % des cas (suivi médian de 6,7 ans, 1409 patients). Les principaux facteurs pronostiques favorables étaient le jeune âge, un bon état auditif, un traitement précoce après le diagnostic, un petit volume tumoral, une faible dose marginale d'irradiation et une dose maximale à la cochlée. La technique utilisée n’était pas un facteur déterminant. 

 

 Effet sur la tumeur et neuropathies radio-induites : la tumeur a été contrôlée dans 96,1 % des cas. 

Le déficit du nerf facial et la neuropathie trigéminale ont été observés chez 1,3 % et 3,2 % des patients, respectivement, tous deux étaient significativement plus élevés suite à l’intervention avec l’accélérateur linéaire qu’avec le Gamma Knife (p < 0,05).

 

Merci aux auteurs pour cette analyse, qui souligne la pertinence de la radiochirurgie dans la prise en charge des patients porteurs d’un schwannome vestibulaire à audition conservée. Ces résultats sont à mettre en balance avec ceux de la chirurgie d’exérèse également discutée comme traitement de ces patients. Les futures recherches permettront d’affermir encore les proposions de prise en charge, personnalisées en fonction de la présentation clinique du patient. 

 

Notes :

1) Pour en savoir plus sur les schwannomes vestibulaires, voir :  

* #7. Schwannomes vestibulaires_Campus de Neurochirurgie par Lucas TROUDE, M.D., Pierre-Hugues ROCHE, M.D., Ph.D., AP-HP Marseille, mars 2022

* Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) Neurofibromatose 2

2) Un cadre de stéréotaxie est posé sur le crâne du patient, permettant de recaler en 3D chaque point du crâne du patient (Pour un autre exemple d'utilisation, voir Actu Effet de la thermocoagulation_Epilepsie pharmaco-résistante) 

3) Bourses de la Société Française de Neurochirurgie, Bourse Jeune Chercheur en Recherche Clinique de l’Université de Lausanne, la FBM UNIL  et le CHUV.

 

• Long-Term Hearing Outcome After Radiosurgery for Vestibular Schwannoma: A Systematic Review and Meta-Analysis

  Par Anne Balossier, Constantin Tuleasca, Christine Delsanti, Lucas Troude, Jean-Marc Thomassin, Pierre-Hugues Roche, Jean Régis

  Neurosurgery. 2023 Jun 1;92(6):1130-1141. doi: 10.1227/neu.0000000000002354. Epub 2023 Feb 3. PMID: 36735500 Lien article

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Figure tirée de la Figure 1 de l’article de Balossier A et al. Neurosurgery. 2023

Diagramme détaillant le processus de sélection des études, sur la base des items rapportés préférentiels publiés par Moher D et al. BMJ. 2009. 

Les études incluses dans la synthèse qualitative correspondent à des études cliniques évaluées par des pairs ou à des séries de cas de schwannomes vestibulaires traités par radiochirurgicale stéréotaxique (SRS, stereotactic radiosurgery) rapportant les résultats du suivi audiométrique médian ou moyen pour au moins 5 ans. Les études incluses dans la synthèse quantitative correspondent au sous-ensemble de celles rapportant au moins des taux de préservation de l'audition. Différents sous-ensembles ont été utilisés pour les méta-analyses portant sur le déficit du nerf facial, la neuropathie trigéminale et le contrôle des tumeurs en fonction des taux respectifs disponibles.

 

Figure tirée de la Figure 2 de l’article de Balossier A et al. Neurosurgery. 2023

Taux de préservation de l'audition après radiochirurgie stéréotaxique pour les séries GK et LINAC. La préservation globale de l'audition lors du dernier suivi a été constatée dans 59,4 % des cas, sans différence statistiquement significative entre les séries GK et LINAC. GK, Gamma Knife ; LINAC, accélérateur linéaire.