La cholestase correspond à la réduction du flux de la bile produit par le foie vers le duodénum, le premier segment de l’intestin. Elle peut avoir des origines diverses et se développer à tout âge. Des maladies rares pris en charge par le réseau de l’Atrésie des voies biliaires et cholestases génétiques (AVB-CG) entraînent une cholestase congénitale (présente à la naissance). Parmi ces maladies, l’atrésie des voies biliaires, le syndrome d'Alagille et la cholestase intrahépatique familiale progressive sont les plus fréquentes ; elles sont dues à un défaut intrahépatique.

Portée par le Dr Isabelle Blanchet (chirurgien-dentiste à l’AP-HM) et associant le Pr Alexandre Fabre (pédiatre du centre AVB-CG à Marseille), une étude a évalué l'impact de la cholestase congénitale sur la santé bucco-dentaire des patients pédiatriques. Elle vient d’être publiée dans les Archives de pédiatrie. 

En fait, s’il était avéré que de nombreux facteurs associés à la maladie affectaient la santé orale de ces enfants, les manifestations bucco-dentaires n’avaient pas encore été spécifiquement étudiées. Ici, les auteurs ont réalisé une revue systématique des rapports de cas et des séries de cas publiés jusqu'en avril 2022. Sur les 19 publications incluses, seules des études portant sur l’atrésie des voies biliaires et le syndrome d'Alagille ont été trouvées.

L’analyse a démontré l’impact de la maladie sur la morphologie des mâchoires, la structure dentaire, la coloration dentaire, la santé parodontale. Cet impact est lié aux niveaux élevés de bilirubine pendant la période de calcification dentaire, l'utilisation de certains médicaments, et une mauvaise hygiène bucco-dentaire.

Merci aux auteurs pour cette première exploration, qui appelle l’inclusion systématique d’un dentiste à l’équipe de soins de ces enfants. De nouvelles études de cohorte permettront d’optimiser encore la prise en charge en fonction des différents types de patients. 

Et à l’occasion, félicitons le Pr C Tardieu et le Dr B Roquelaure et leurs équipes pour la labellisation des centres de référence pour les Maladies rares orales et dentaires (ORares) et AVB-CG à Marseille.

• Oral findings in children with congenital cholestatic disease: A systematic review of case reports and case series. 

​Par Reynal F, Camoin A, Tardieu C, Fabre A, Blanchet I.

Arch Pediatr. 2023 Jun 30:S0929-693X(23)00093-3. doi: 10.1016/j.arcped.2023.06.003. PMID: 37394364. Lien article

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